ÖZET

Ailevi Akdeniz atesi (FMF), tekrarlayan ve sıklıkla kendini sınırlayan ates, se-röz yüzeylerde inflamasyon ve bu nedenle olusan karın, göğüs ve eklem ağrısıile seyreden otozomal resesif geçis gösteren bir hastalıktır. FMF’li hastalarda, poliarteritis nodoza (PAN) ve Henoch- Schönlein purpurası (HSP) gibi vas-külitik hastalıkların sıklığının arttığı bilinmektedir. Patogenez açık olmamakla birlikte immünkompleks mekanizma ile iliskili olabilir. Bu yazıda karın ağrısıve ates sikayetiyle basvuran ve FMF tanısı ile kolsisin tedavisi baslandıktan sonra, izlemde kontrol altına alınamayan semptomları ve yüksek akut faz yanıtınedeni ile eslik eden vaskülitik hastalık düsünülerek yapılan angiografikin-celemede izole hepatik arter anevrizması tespit edilen 9 yasında erkek hasta sunulmaktadır. Bu hasta, FMF ve PAN’ın nadir olan birlikteliğinin yanı sıra, renal ve çölyak arterlerde tutulum olmaksızın izole hepatik arter tutulumunun olabileceği ve immun supresif tedaviye eklenen pulse siklofosfamid tedavisi ile alınan yanıt vurgulamak amacı ile sunulmaktadır