ÖZET

Langerhans hücreli histiyositoz, histiyositlerden köken alan ve patogenezi tam olarak bilinmeyen, aktive Langerhans hücrelerinin klonal çoğalması ile karakterize, nadir görülen bir hastalıktır. Çok farklı klinik prezentasyonlarla karşımıza çıkan bu hastalık, çoğunlukla çocukluk yaş grubunda görülür. En sık kemik, kemik iliği ve ikinci sıklıkla da deri tutulumu gösteren langerhans hücreli histiyositoz, tutulum yerleri ve klinik prezentasyonlarına göre dört alt gruba ayrılır; Letterer-Siwe hastalığı, Hand-Schüller-Christian hastalığı, eozinofilik granülom ve konjenital Self-Healing Retikulohistiyositoz. Kesin tanı langerhans hücresinin elektron mikroskopik olarak gösterilmesi veya immünohistokimyasal olarak CD1a yüzey antijeninin gösterilmesi ile konur. Bu yazıda seboreik dermatit tanısı ile uzun dönem tedavi almış bir langerhans hücreli histiyositoz olgusu sunulmuştur