ÖZET

Amaç:

β-talasemi majör (BTM), çoklu organlarda fonksiyonel ve fizyolojik bozukluklar ile karakterize, sık kan transfüzyonu gerektiren genetik bir hastalıktır. Yetişkin BTM hastalarında ve sağlıklı bireylerde kontrollerde cilt, saç ve tırnak hastalıklarının yaygınlıklarını ve bunların klinik ve laboratuvar özellikleriyle olan ilişkilerini araştırmayı amaçladık.

Materyal ve Yöntem:

leriye dönük olarak, buna bağlı deri, saç ve tırnak hastalıklarının yaygınlığını analiz ettik. Katılımcıların demografik özellikleri, laboratuar bulguları, saç, tırnak ve saç bulgularını kaydettik.

Bulgular:

Araştırmaya toplam 71 BTM hastası (36 erkek ve 35 kadın) ve 50 yaş ve cinsiyet ile uygun sağlıklı bireyler (36 kadın ve 36 erkek) dahil edildi. Hastaların 32’sinde (%45.1) ve kontrol gruplarının 3’ünde (%4.2) saç bulguları, hastaların 26’sında (%36.6) ve kontrol gruplarının 6’sında (%8.3) tırnak bulguları tespit edildi. En yaygın deri bulguları kserozis 66 (% 93), saç bulguları, telogen effluvium 16 (% 22.5), tırnak bulguları, distrofik tırnak 9 (% 12.7) hastada tespit edildi. BTM'li hastalarda, kontrol grubuna göre anlamlı derecede yüksek sıklıkta kserozis, yara, pigmentasyon bozukluğu, nevüs, pruritus, enfeksiyon, tırnak ve saç hastalıkları vardı. Pruritus ve nevüs hastalarının ortalama yaş önemli derecede yüksekti. Erkek hastalarda postenflamatuvar hiperpigmentasyon ve melanositik nevüs, kadın hastalardan daha yüksekti. Kadın hastalarda telogen effluvium, erkek hastalardan daha yüksekti. Efelid, diffuse bronz pigmentasyon (DBP) ve telojen effluim bulunan hastaların ferritin düzeyleri anlamlı olarak yüksekti.

Sonuç:

BTM'li hastalarda deri hastalıklarının gelişiminde yaş, cinsiyet, ilaç öyküsü ve ferritin düzeyi önemli faktörlerdir.