ÖZET

Split notokord sendromu (SNS) nadir bir spinal anomali olup, verte-bra, santral sinir sistemi ve gastrointestinal sistem anomalilerine eşlik eder. Literatürde 30’dan az yenidoğan olgusu yayınlanmıştır. Gastroin-testinal sistemin duplikasyonları nadirdir ve rektal duplikasyonlar tüm duplikasyonların %5’ini oluşturur. Split notokord sendromlu bu olguda, rektal duplikasyon, posterior stenotik anüs, meningomyelosel, Arnold Chiari malformasyonu, hemivertebra, kısa boyun ve pes ekinovarus bulunmaktadır. Postmortem incelemeler ile uterus didelfis ve bilateral hipoplastik böbrekler saptandı. Bu olgu, Split Notokord sendromuna na-dir anomalilerin eşlik etmesi nedeniyle tüm literatür gözden geçirilerek sunuldu.