ÖZ

Amaç

Otoimmün hemolitik anemi (OİHA), trombositopeni, nötropebi ve diğer otoimmün hastalıklar lenfoproliferatif hastalıklar sürecinde ve hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) sonrası gelişebilir. Bunlardan OİHA olgularının yaklaşık yarısının etiyolojisi net değildir.

Yöntemler

Bu çalışmada lösemi tedavi sırasında ve HKHN sonrasında OİHA gelişen dokuz hasta değerlendirildi. Hastalarda hemoliz parametreleri olan hemoglobin (Hb), retikülosit, haptoglobulin, laktat dehidrogenaz (LDH), direkt antiglobulin test değerlendirildi. Ayrıca hastalarda enfeksiyöz ve genetik nedenler de tetkik edildi.

Bulgular

Hastaların ortalama yaşı 9,5±4,5 (2,2-16,7) idi. Altı hasta akut lenfoblastik lösemi, 3 hasta bifenotipik lösemi tanılıydı. Üç hastaya allojenik HKHN yapıldı. Otoimmün hemolitik anemi atakları sırasında retikülosit ve LDH yüksek, Hb ve haptoglobin düzeyleri düşük idi. Bir olguda indirekt bilirubin yükselmesi saptanmadı ve üç hasta dışında tüm olgularda direkt antiglobin testi farklı oranlarda pozitifti. Periferik yayma incelemesinde hemoliz bulguları gözlendi. Hemolitik atakların kemoterapi, enfeksiyon ve ilaçlarla ilişkili olduğu düşünüldü. Tedavi için steroidler, intravenöz immünoglobulin ve rituksimab kullanıldı.

Sonuç

Lösemi takibi sırasında gelişen retikülositteki anlamlı artış, hemoglobin düşüşü ve diğer hemoliz parametlerindeki değişimlerin tespiti ile otoimmün hemolitik anemi düşünülerek tedavi hızla yapılmalıdır.