ÖZET

Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) nadir gözlenen vasküler bir hastalıktır ve pulmoner vasküler rezistans ve pulmoner arter basıncındaki (PAB) ilerleyici artıs neticesinde sağ kalp yetmezliği ve ölüme neden olmaktadır. İdiyopatik PAH, kon-nektif doku hastalıkları, soldan sağa santlı doğumsal kalp hastalıkları PAH nedenidir. PAH tanısı hemodinamik olarak, ortalama PAB’ nın istirahatte 25 mmHg, egzersiz ile 30 mmHg üzerinde olması seklinde tanımlanmaktadır. Ciddi dispnesi olup altta ya-tan akciğer ve kalp hastalığı bulunmayan kisilerde mutlaka PAH akla getirilmelidir. Transtorasik ekokardiyografi ve sağ kalp kateterizasyonu tanısal olarak büyük önem tasımaktadır. PAH için güncel tedavi yaklasımları prostanoid analogları, endothelin antagonistleri ve PDE-inhibitörlerini içermektedir. Bu çalısmada farklı etiyolojik nedenlere bağlı PAH gelisen hastalarda vazoaktif ajanlarla tedavinin etkinliğinin değerlendirilmesi amaçlandı.