ÖZET

Morquio Sendromu mukopolisakkaridozların (MPS IV) alt tipi olan ve otozomal resesif geçiş gösteren bir lizozomal depo hastalığıdır. Morquio Sendromlu hastalar adenoid-tonsil hipertrofisi veya ortopedik problemler nedeniyle genel anestezi altında operasyonlar geçirmektedir. Servikal instabilite ve myelopati, göğüs duvarı deformiteleri, üst ve alt hava yolu tıkanıklıkları gibi sorunlar da anestezi yönetimini güçleştirmektedir. Ayrıca hastalardaki yaygın organ ve doku tutulumları morbidite ve mortalitenin artışına katkıda bulunmaktadır. Bu yazıda; Morquio Sendromu tanılı genu valgum nedeniyle bilateral hemiepifizyodez operasyonu planlanan hastada uygulanan anestezi yaklaşımı sunularak literatür eşliğinde tartışılmasını amaçladık.