ABSTRACT
Pompe hastalığı, hipertrofik kardiyomyopati, hipotoni ve kas güçsüzlüğü ile seyreden otozomal resesif geçişli fatal bir glikojen depo hastalığıdır. Bu yazıda infantil pompe hastalığı tanısı ile dış merkezde takipli, 12 diş çekimi planlanan ancak kooperasyon kurulamadığından tarafımıza danışılan 34 aylık olguya anestezik yaklaşımımızı sunmak istedik.
